Холангиокарцинома — это вид рака, который развивается из желчных клеток, холангиоцитов, выстилающих слизистую оболочку желчных протоков. Желчные протоки — это каналы, по которым желчь выводится печенью в кишечник на уровне двенадцатиперстной кишки.
Холангиокарцинома — второй вид рака печени после гепатоцеллюлярной карциномы. Это так называемая «первичная» опухоль печени, в отличие от метастазов, возникающих в результате рака, изначально развившегося в другом органе (толстой кишке, груди и т. д.).
Разные виды холангиокарценом.
- Холангиокарцинома может развиваться по всему желчному протоку.
- Если развитие происходит в желчных протоках внутри печени, это называется внутрипеченочной холангиокарциномой.
- Когда опухоль появляется в желчном протоке за пределами печени, который ведет к двенадцатиперстной кишке, её называют внепеченочной холангикарциомой или холангиокарциномой главного желчного протока.
- Если раковое образование находится между этими двумя точками, которое находится непосредственно в центре печени, в области желчных протоков, то этот вид опухоли называется перихилярной холангиокарциномой или опухолью Клацкина. Эти опухоли Клацкина представляют собой подтип рака, лечение которого является особенным из-за данной локализации.
Некоторые виды рака также могут развиваться внутри стенки желчного пузыря. Это еще одно заболевание, называемое карциномой желчного пузыря.
Данная анатомическая классификация опухолей билиарного происхождения представляет особый интерес так как влияет на лечение этого заболевания, в каждом случае будет проведено своё лечение, только так можно рассчитывать на благоприятный прогноз!
Число случаев рака желчных протоков в год во Франции оценивается примерно в 2000. Наличие хронических заболеваний печени, включая цирроз, является одним из факторов риска развития внутрипеченочных холангиокарцином. Наличие хронического воспаления желчных протоков, как при первичном склерозирующем холангите или при некоторых паразитарных заболеваниях печени, также является фактором риска внепеченочной холангиокарциномы.
В отличие от гепатоцеллюлярной карциномы холангиокарцинома часто возникает в здоровой печени.
Каковы основные симптомы холангиокарциномы?
Диагноз рака желчевыводящих путей часто ставится поздно, потому что заболевание имеет мало симптомов, особенно когда рак проявляется во внутрипеченочных протоках.
Клинические признаки появляются, когда опухоль сдавливает большие желчные протоки, в этом случае у пациентов может возникнуть желтуха. Когда желчь не может правильно эвакуироваться в двенадцатиперстную кишку из-за препятствия опухоли, один из её компонентов, билирубин, накапливается в крови и откладывается, в частности, на слизистой оболочке глазных яблок и коже. Билирубин действует как пигмент, ответственный за проявление желтизны. Тем не менее, желтуха не является синонимом рака желчных протоков, потому что другие доброкачественные опухоли могут быть причиной плохого оттока желчи, в том числе наличие камней в путях или при некоторых инфекциях печени. Кроме того, помимо цвета глаз и кожи, желтуха может быть причиной зуда.
Рак может быть обнаружен случайно во время обследования на предмет биологической аномалии или во время рентгеновского обследования, проведенного по какой-либо другой причине.
Как диагностируют холангиокарциному ?
Этот диагноз может быть установлен при рентгенологическом обследовании (УЗИ, КТ или МРТ), но формальное доказательство рака желчных протоков обеспечивается гистологией, то есть исследованием под микроскопом образца опухоли. Образец получается при помощи биопсии.
В определенных ситуациях, когда рак четко идентифицируется на изображениях КТ или МРТ, можно отказаться от предоперационной биопсии и сразу же предложить хирургическую резекцию, которая подтвердит диагноз одновременно с удалением опухоли.
В настоящее время научные медицинские общества не рекомендуют никаких тестов для обследования пациентов на предмет холангиокарциномы. В частности, не существует специфического маркера крови для этого типа рака. Маркеры ACE или CA19.9 не следует использовать как помощь в диагностике, поскольку они не специфичны для этого вида рака. Они могут увеличиваться при других патологиях или оставаться в норме при раке. Они также могут вызывать у пациентов много ненужного беспокойства.
В данный момент основным лечением является хирургическое вмешательство, при котором раковые образования удаляются с достаточными полями вокруг, чтобы избежать риска рецидива раковых клеток. Эта операция имеет определенные технические особенности в зависимости от локализации опухоли. Иногда требуется удаление части печени, если опухоль находится в печени, или части поджелудочной железы, если она расположена в нижней части главного желчного протока, в контакте с поджелудочной железой. Неудачно проведённая операция может стоить жизни пациенту, поэтому к выбору учреждения и команды стоит относиться с особым вниманием. Такие операции это командная работа, а не работа одного хирурга, это важно понимать. Медицинское оснащение операционной тоже играет большую роль, так как во время операции увлажнение печени это особая техника.
В некоторых случаях пациенту может быть предложена трансплантация печени.
Послеоперационная химиотерапия.
После операции может быть предложена химиотерапия. Это зависит от стадии опухоли и общего состояния пациента. В настоящее время проводятся исследования, чтобы определить лучший тип препарата для химиотерапии. Во Франции, доктор Труссье часто прибегает к не конвенционным смесям для проведения химио.
Эксклюзивная химиотерапия.
В некоторых случаях из-за размера поражения, его расположения или инвазии соседних органов операция может оказаться невозможной. Поэтому пациенту предлагается эксклюзивная химиотерапия. Ваш онколог может рассмотреть и предложить несколько типов химиотерапевтических агентов. Большинство этих химиотерапевтических препаратов переносятся хорошо.
Таргетная и иммунная терапии при холангиокарциноме. Лечение во Франции.
Значительный прогресс был достигнут в идентификации «удостоверения личности» на молекулярном уровне раковых клеток, и в настоящее время проводятся испытания новых методов лечения, которые нацелены на раковые клетки, сводя к минимуму последствия для всего организма.
Кроме того, иммунотерапия рака, включает стимуляцию собственной иммунной системы пациента для распознавания раковых клеток, открывает надежду на лучшее лечение пациентов в скором будущем.
Лечение желтухи при холангиокарциноме.
Наряду с лечением рака, желтуху нужно лечить путем оттока желчи. Этот дренаж может быть выполнен эндоскопически и включает в себя размещение пластикового или металлического протеза в область опухоли, чтобы удалить препятствие и вывести желчь непосредственно в двенадцатиперстную кишку. Эту процедуру проводит гастроэнтеролог под общим наркозом. Когда этот тип процедуры невозможен, через кожу можно ввести дренаж в желчные протоки. Помимо лечения желтухи, дренаж желчи также эффективен при зуде.
Комментарий Французского хирурга ‘’ На практике было замечено, что многие хирурги берутся за данную операцию не оценив по достоинству свои возможности и возможности своей команды. К нам очень часто эвакуируют пациентов из других стран с осложнениями, с которыми уже не справляются хирурги, которые изначально взялись за операцию. Во Франции не каждый хирург возьмётся за такую операцию, но если возьмётся, то пациент может быть уверен, что в случае проблемы, команда правильно среагирует. Мы до сих пор не понимаем, каким образом, в странах, где медицина значительно уступает, хирурги берутся за сложнейшие операции. Во Франции такие решения могут преследоваться по закону. Хирург ответственный за своего пациента до последнего, а не только пока тот в операционной. К сожалению, пациенты так и не узнают, что смерть близкого была не из-за болезни, а некачественно проведённой хирургии’’ – Доктор Фраскони.
Лечите рак, но не только!
Решающим аспектом во время лечения и поддержки пациентов является комплексный и индивидуальный уход (поддерживающая терапия), который является частью текущего плана лечения рака. Это может включать настройку диетического контроля, если пациент похудел, или лечение боли, если она присутствует. Пациенту также предлагается психологическая поддержка и помощь по дому в соответствии с его потребностями.
Sources
3 комментариев